Pemfigus dali neko ima iskustva sa ovom bolesti?

Pemphigus vulgaris


Lezije sluznica najčešće počinju na sluznici obraza ili nepcu, a nakon par mjeseci dolazi do pojave lezija na koži i to prvo na vratu, glavi ili trupu.

UVOD

Pemphigus vulgaris je teška, kronična, recidivirajuća dermatoza, koja se manifestira promjenama na koži ili sluzokoži. Uzrok bolesti je nepoznat, ali se smatra da se radi o autoimunom zbivanju, te kako bi mogući uzročnici bolesti mogli biti određeni lijekovi, izloženost rendgenskim i ultraljubičastim zračenjima ili određene bolesti kao što je miastenia.
Bolest pogađa češće žene i to starosne dobi preko 50 godina.


OČITOVANJE

Karakteristična lezija pemphigusa je bula, koja je prekrivena stjenkom koja nastaje na zdravoj koži ili sluznici bez prethodnih simptoma.
Bule brzo pucaju, te tada nastaju erozije nepravilnih rubova, koje se šire i tako zahvaćaju velika područja kože ili sluznice. Lezije ne ostavljaju ožiljke, osim ako ne dođe do infekcije.
Lezije sluznica najčešće počinju na sluznici obraza ili nepcu, a nakon par mjeseci dolazi do pojave lezija na koži i to prvo na vratu, glavi ili trupu, a nekim slučajevima mogu zahvatiti i cijelu površinu kože. Pacijent se tada žale da osjećaju glavobolje, te pečenje i jake bolove na području bula.
Kada se bolest otkrije i dijagnosticira u vrijeme kada je tek zahvatila sluznice, liječenje se olakšava i ubrzava.


DIJAGNOZA

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze i kliničke slike pacijenta, citološkog Tzankovog testa, koji se radi na osnovu brisa dna bule, biopsijom bule i indirektnom imunofluorescencijom (IIF), čiji je nalaz pozitivan kod većine pacijenta oboljelih od ove bolesti.


LIJEČENJE

Liječenje ove bolesti je doživotno i usmjereno sprječavanju sekundarnih infekcija i potpomaganju epitelizacije. U terapiji se najčešće koriste kortikosteroidi (Prednison), čije su početne doze velike, ali se vremenom smanjuju. Zbog dugotrajne upotrebe kortikosteroida, moguće su dodatne komplikacije, pa se pacijentima u terapiju uvode i imunosupresivi (ciklofosfamid).
Kod težih slučajeva ili kada je nemoguće pacijentima davati kortikosteroide zbog nekih drugih bolesti, u terapiju se uključuju soli zlata ili plazmafereza.
U terapiji se još koriste i antiseptici, anestetici i epitelizansi.



mojezdravlje.

Pemfigus je rijetka, katkada smrtna bolest kod koje mjehuri (bule) različite veličine pucaju na koži, sluznici usta, vagini, tankoj prevlaci penisa (prepucijumu) i drugim sluznicama.


Pemfigus je najčešći u ljudi srednje dobi ili starijih ljudi. Rijetko se razvije u djece. Bolest je posljedica autoimunog napada protiv struktura na površini epidermalnih stanica koje održavaju kontakt stanice sa stanicom i građu tkiva.


Simptomi pemfigusa

Karakteristike pemfigusa su bistri, obično mekani, mjehuri različite veličine, ispunjeni tekućinom, u nekim oblicima pemfigusa pojavljuju se mrlje koje se ljušte. Lagano štipanje ili trljanje može lako odvojiti površinu kože od donjih slojeva.

Mjehuri se najprije pojave u ustima i ubrzo puknu stvarajući bolne rane. Može doći do stvaranja još više mjehura i rana tako da bude zahvaćena čitava sluznica ustiju. Slično vrijedi za kožu, mjehuri najprije nastaju na prividno normalnoj koži, tada pucaju, ostavljajući grube kraste. Mjehuri mogu biti jako rasprostranjeni i kada jednom puknu, mogu se inficirati.

Dijagnoza i liječenje pemfigusa

Rutinski pregled pod mikroskopom i imunotestiranje uzorka kože na naslage antitijela omogućuju doktoru postavljanje konačne dijagnoze.



Prvi cilj liječenja je zaustaviti stvaranje novih mjehura. Taj cilj će se vjerojatno postići djelomičnim potiskivanjem imunološkog sistema nekim kortikosteroidnim lijekom poput tableta prednizona, ali uz rizik da tijelo postane još osjetljivije na infekcije. Obično se daje tokom 7-10 dana kortikosteroidni lijek u visokoj dozi, zatim se doza polako smanjuje. Kako bi se bolest spriječila osoba možda treba uzimati lijek nekoliko mjeseci ili čak godina.



Drugi lijekovi koji potiskuju (suprimiraju) imuno sistem, kao što su metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin i soli zlata, mogu se također propisati, kako bi se snizila doza kortikosteroida. Međutim, ti jaki lijekovi izazivaju nuspojave. Lijekove koji potiskuju imunost može se također koristiti uz plazmaferezu, proces kojim se antitijela filtriraju iz krvi.



Grube površine kože treba posebno liječiti, slično kao opečene dijelove tijela. Za liječenje infekcija puknutih mjehura mogu biti potrebni antibiotici i drugi lijekovi. Gruba područja iz kojih se cijedi tekućina mogu se zaštititi zavojima natopljenim vazelinom ili drugim vrstama zavoja.

vasdoktor.